Un caso complesso di calcificassi associata ad iperparatiroidismo secondario (IPTII) con coesistenza di sindrome emolitico uremica SEU) in paziente già sottoposta a trapianto di rene

Abstract

Introduzione La calcificassi è l’estrema complicanza potenzialmente letale dell’iperparatiroidismo IPT spesso di tipo II. La sua patogenesi è dubbia in quanto concorrono variabili di tipo individuale legate ad una complessa reazione di ipersensibilità in presenza di PTH, vitamina D ed ipercalcemia.Una non sempre correlazione tra gravità dei segni clinici ed alterazioni laboratoristiche ed anatomo-patologiche rende difficile la prognosi. Il sodio tiosolfato e.v. può ridurre la precipitazione di calcio e disostruire le arterie migliorando il quadro clinico rappresentando oltre alla paratiroidectomia (PTX) l’unica terapia capace di ridurre l’elevato rischio di mortalità Materiali e metodi: Il caso clinico da noi riportato riguarda una donna di 60 aa con insufficienza renale cronica (IRC) in emodialisi dal 1999 conseguente a Sindrome Emolitico Uremica (SEU), trapiantata di rene da donatore cadavere nell’Aprile del 2006. Nel post trapianto la ricorrenza della SEU rende necessariot rattamento con plasmaferesi, emotrasfusioni ed emodialisi. Risoluzione della ricorrenza della SEU e ripresa funzionale del graft fino al dicembre 2006 con perdita del graft e rientro in dialisi .Nell’aprile del 2008 la paziente giunge con un grave quadro clinico generalizzato compatibile con calcificassi da probabile IPT II.La biopsia delle lesioni cutanee descrive depositi metastatici di calcio ed alterazioni vascolari che ne confermano la diagnosi.Lo studio del metabolismo Ca-P e delle paratiroidi confermano la presenza di IPT II; si effettua PTX con l’ausilio del PTH intraoperatorio e l’istologico evidenzia iperplasia nodulare di 5 ghiandole paratiroidee. Non migliorando il quadro clinico si avvia terapia con sodio tiosolfato 25 gr tre volte alla settimana post dialisi. Risultati: Nonostante un miglioramento delle lesioni cutanee le condizioni generali rimasero gravi assistendo ulteriormente alla comparsa di complicanze settiche generalizzate che hanno portato ad exitus la paziente Conclusioni: La calcificassi a tutt’oggi è gravata da alto indice di mortalità. Esistono problematiche riguardanti la sua patogenesi ancora irrisolte, in quanto non tutti i pazienti affetti da IPT II sviluppano tale sindrome e non sempre esiste una correlazione tra evidenza clinica ed alterazioni laboratoristiche del metabolismo Ca- P.Tale variabile potrebbe essere legata a preesistenti alterazioni vascolari che renderebbero favorente i depositi di Ca , pertanto è auspicabile l’individuazione di quelle condizioni preesistenti all’IPT II che sarebbero responsabili del viraggio di esso in calcificassi. La possibilità di giungere ad una selezione dei pazienti in classi di rischio per lo sviluppo di calcificassi potrà indirizzare ad un protocollo terapeutico standardizzato allo scopo di prevenire tale temibile sindrome mettendo in atto una paratiroidectomia preventiva evitando l’elevato indice di mortalità in pazienti in cui la probabilità di sviluppare la calcificassi è estremamente alta.