EMANGIOPERICITOMA INTRACRANICO PRESENTAZIONE DI UN CASO E REVISIONE DELLA LETTERATURA

Abstract

SCOPO DEL LAVORO Presentiamo a un caso di emangiopericitoma (HPC) in un paziente emicranico (maschio, 49 enne) che giunge alla nostra attenzione per l’insorgenza di confusione mentale e emisindrome sentitivo-motoria destra. Saranno inoltre riportati alcuni cenni sulla classificazione internazionale di questo raro tumore mesenchimale riccamente vascolarizzato, non tralasciando le possibili diagnosi differenziali con altri più comuni espansi di pertinenza extra- assiale. MATERIALI E METODI Dopo una prima valutazione in PS il paziente è stato sottoposto a esame TC encefalo e trasferito nel reparto di neurochirurgia. Successivamente ad un esame RM encefalo con sequenze morfologiche convenzionali e tecniche avanzate (PWI ed MRS). In previsione dell’intervento chirurgico il paziente è stato inoltre sottoposto a studio RM funzionale (fMRI) e studio angio-TC del circolo intracranico. RISULTATI Lo studio TC ha evidenziato una lesione espansiva di verosimile pertinenza extrassiale, in sede fronto-parietale sinistra con caratteristiche eterogenee e margini polilobati, responsabile di marcato effetto massa sulle limitrofe strutture parenchimali e severe alterazioni morfostrutturali osteorarefacenti del contiguo tavolato cranico. Lo studio RM con tecniche convenzionali confermava la natura extra-assiale della lesione che si dimostrava essere riccamente vascolarizzata con abbondanti fenomeni di neoangiogenesi perilesionali (come confermato dallo studio angio TC). Lo studio di perfusione ha inoltre confermato tali reperti dimostrando una curva di permeabilità compatibile con lesione riccamente vascolarizzata (rCBV ed rCBF) ma non dotata di barriera ematoencefalica. La valutazione spettroscopica ha evidenziato un discreto incremento del picco di Cho come da spiccata proliferazione cellulare con picco di lipidi/lattati in corrispondenza delle aree intralesionali di degenerazione necrotico-cistica. Le caratteristiche neuroradiologiche della lesione hanno fatto porre ipotesi diagnostica di HPC. Lo studio prechirurgico mediante fMRI ha consentito di identificare le aree del linguaggio e quelle preposte al movimento di mani, bocca e piedi: tutte notevolmente dislocate e compresse dal grosso espanso intracranico. CONCLUSIONI A seguito dell’intervento chirurgico, l’esame istologico confermava la diagnosi di HPC anaplastico (WHO III), tumore che si sviluppa dalla trasformazione maligna dei periciti di Zimmerman del microcircolo, raro tumore nel SNC (0,4% di tutti i tumori primari, in passato classificato come meningioma angioblastico). Dai dati in letteratura, tali tumori, nella loro variante anaplastica (WHO III), sono solitamente caratterizzati da forme lobulate più pronunciate, frequenti sanguinamenti, aree necrotico-cistiche, abbondante edema peritumorale e segni di aggressività del tavolato cranico mentre il classico segno “della coda durale” è più frequente nelle forme non anaplastiche (WHO II).