RARO CASO DI IPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON EOSINOFILIA DELLA REGIONE MASTOIDEA

Abstract

L’iperplasia angiolinfoide con eosinofilia (ALHE) è una rara malattia benigna ad eziologia poco chiara, anche se la malattia viene considerata dalla maggior parte degli autori un processo reattivo o di natura vascolare amartomatosa. Colpisce con leggera prevalenza il sesso femminile tra la III e la V decade ed è caratterizzata da lesioni papulose e nodulari con sede elettiva al capo, al collo e al condotto uditivo esterno, senza linfadenopatia e con lieve eosinofilia periferica. Dal punto di vista istologico è presente una proliferazione vascolare dermica e/o ipodermica accompagnata da un infiltrato in gran parte costituito da linfociti, istiociti ed eosinofili. Gli autori descrivono un caso di una paziente di 44 anni che presentava una neoformazione vascolare che interessava il terzo esterno della parete posteriore del condotto uditivo di sinistra e che si continuava con un’altra formazione di consistenza molle elastica, ricoperta da cute roseo-violacea che occupava la regione mastoidea della lunghezza di 2,5 cm x 2 cm. L’audiometria mostrava una modesta ipoacusia di tipo misto a sinistra ed una normoacusia destra. E’ stata eseguita una angio-RMN del capo, che ha messo in evidenza una neoformazione vascolarizzata da due arterie provenienti dalla carotide esterna; la neoformazione proveniente dalla regione mastoidea di sinistra, passando sotto il pavimento del condotto uditivo esterno, si estendeva fino al prolungamento faringeo della parotide, comprimendo la giugulare interna con conseguente stasi del seno sigmoideo. La neoformazione veniva asportata in blocco e l’esame istologico era tipico per ALHE. Il follow-up ad uno e due anni non mostrava recidive. Nel Dicembre 2010 si presentava alla nostra osservazione per la comparsa di una lesione angiomatosa alla radice dell’elice del padiglione auricolare di sinistra, che veniva asportata e che era compatibile per ALHE. Si discutono l’eziopatogenesi ed i rapporti con la malattia di Kimura, che viene considerata un’entità clinico-istologica separata dall’ALHE.