MIASTENIA GRAVIS ED ESOFAGITE EOSINOFILA IN ADOLESCENTE CON LES

Abstract

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi circolanti e flogosi sistemica. Il LES può insorgere a qualsiasi età, ma la più alta incidenza si ha nelle donne in età fertile. L’esordio può essere acuto, con coinvolgimento di più organi ed apparati come cute, articolazioni, reni, SNC e midollo osseo; o insidioso con sintomi aspecifici come febbre, astenia, esantemi, artrite e pleurite. Gli autoanticorpi associati sono gli anticorpi antinucleo e anti DNA doppio filamento. La diagnosi si basa sul riscontro di criteri clinici e laboratoristici secondo il sistema di classificazione dell’ACR. La presentazione, il decorso e gli esiti della malattia sono imprevedibili; con riacutizzazioni e, più raramente, remissioni. Frequente è l’associazione con altre patologie autoimmuni, mentre in letteratura sono rari i casi di associazione LES e miastenia gravis (MG) [2]. Ancor più rara è la coesistenza di esofagite esosinofila in corso di LES e miastenia. La MG, secondaria alla disfunzione della giunzione neuromuscolare da anticorpi contro il recettore dell'acetilcolina o contro la tirosin-chinasi muscolo-specifica, con conseguente debolezza muscolare(1), precedere o seguire l’esordio di LES. Riportiamo il caso di R., che all’età di 12 anni esordisce con un quadro clinico caratterizzato da ipostenia, ipotonotrofia, difficoltà nella masticazione, fenomeno di Raynaud e rash malare. Lo studio EMG-ENG documenta sofferenza della fibra muscolare; gli anticorpi anti-R. Ach, ANA, Anti-DsDNA ed ASMA sono positivi. Posta diagnosi di MG in corso di LES, iniziava la terapia con steroidi, piridostigmina e idrossiclorochina. Dopo 3 mesi, per l’aggravarsi della ipostenia, calo ponderale e la comparsa di difficoltà respiratoria durante la deglutizione con crisi di apnea, esegue EGDS che mostra un aspetto trachealizzato con esofagite distale; e manometria esofagea che confermava il deficit della muscolatura striata e poneva il sospetto di esofagite eosinofila, poi confermata all’esame istologico. Viene trattata con steroidi, omeprazolo e logopedia per rieducazione del disturbo della deglutizione. Bibliografia:Zhang B, Tzartos JS, Belimezi M, Ragheb S, Bealmear B, Lewis RA, et al. Autoantibodies to lipoprotein-related protein 4 in patients with double-seronegative myasthenia gravis. Arch Neurol. 2012;69:445–51.[PubMed]Sîrbu E, Mila# O, Petrica M, Petrica L. Systemic lupus erythematosus followed by myasthenia gravis: A rare association. Cent Eur J Med. 2013;8:799–802.