Ruolo della Ciclofosfamide nel trattamento del Lupus Eritematoso Sistemico in paziente afroamericana con severo incremento degli indici di funzionalità renale.

Abstract

Introduzione: la Ciclofosfamide rappresenta con il Micofenolato Mofetile uno tra i farmaci di scelta nelle fasi di induzione della nefrite lupica. Tuttavia, risulta ancora controverso il suo utilizzo nei soggetti di razza afroamericana. Caso Clinico: Paziente afroamericana puerpera di 36 anni, che giungeva alla nostra osservazione dopo parto cesareo in urgenza alla 34° settimana per riscontro di preclampasia. La paziente si presentava in stato anasarcatico, oligoanurica, con severa alterazione degli indici di funzione renale (Cr 4 mg/dl) proteinuria in range nefrosico ed anemizzazione severa. Storia di TBC linfonodale. Riscontro di positività ad esami bioumorali di autoimmunità: ANA, Anti- DsDNA, Anti-Sm, Anti-SSA, Anti-Ro52, Anti-AMA-M2, test di Coombs; pertanto, veniva intrapresa terapia immunosoppressiva con boli di Metilpdrednisolone per 3 giorni consecutivi ed immunoglobuline seguiti da Prednisone per os. Successivamente sono stati praticati due cicli di Ciclofosfamide con successivo ripristino di una diuresi valida, significativo miglioramento degli indici di funzionalità renale e interruzione del trattamento dialitico sostitutivo, temporaneamente intrapreso. Conclusione: Nonostante la nefrite lupica in soggetti di razza afroamericana si presenti in forma più aggressiva e maggiormente responsiva ad un trattamento di induzione con Micofenolato Mofetile, la Ciclofosfamide rappresenta ad oggi per questi pazienti una valida opzione terapeutica. I risultati ottenuti in questo caso suggeriscono di indagare i meccanismi genetici sottesi alla maggiore aggressività di malattia osservata in queste popolazioni ed alla diversa, imprevedibile risposta agli agenti immunosoppressivi.