MED/38 Pediatria generale e specialistica
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UNITA’ OPERATIVE COMPLESSE NELL’AMBITO DEL SETTORE
1) U.O.C. Neonatologia con Terapia Intensiva Neonatale e Nido. AOUP “P. Giaccone”.
Direttore: Prof. Giovanni Corsello
Dirigenti Medici e Sanitari: Vincenzo Antona, Cinzia Cajozzo, Caterina Campo, Eva Candela, Maurizio Carta, Maria Curto Pelle, Dario Domianello, Bruna Gabriele, Mario Giuffrè, Simona La Placa, Ettore Piro, Caterina Provenzano, Giuseppe Puccio, Vanda Sotera.
Report clinico-assitenziale
L’U.O.C. di Neonatologia con Terapia Intensiva Neonatale e Nido promuove la salute della donna e del bambino e fornisce, mediante i percorsi “Nascita-Gravidanza” a basso e/o ad alto rischio, un’adeguata assistenza neonatologica tanto al fisiologico adattamento alla vita extrauterina sino alla dimissione, quanto all’eventuale assistenza del neonato che necessita di manovre rianimatorie in sala parto. Esse infatti, si rendono indispensabili quando i fenomeni di adattamento respiratorio e circolatorio non risultano pienamente efficienti entro i primi minuti di vita in conseguenza di un alterato adattamento neonatale che può dipendere sia da patologie materne che feto-neonatali. A tutti i neonati, alla dimissione e quando necessario, vengono altresì offerti una presa in carico ed un follow-up multidisciplinare. Le principali classi di patologie che richiedono un ricovero in Terapia Intensiva Neonatale sono:
- Prematurità
- Basso peso alla nascita
- Asfissia alla nascita
- Patologia malformativa congenita
- Infezione
- Necessità di monitoraggio continuo e/o supporto delle funzioni vitali
Requisiti clinici per l’ammissione in Terapia Intensiva Neonatale:
- Assistenza respiratoria in neonato intubato e prime 24 ore dopo estubazione;
- Assistenza respiratoria con NCPAP e prime 24 ore dopo sospensione in neonati di peso alla nascita < 1500 g;
- Neonato di età gestazionale < 29 settimane e meno di 48 ore di vita;
- Neonato con peso attuale < 1500 g;
- Necessità di chirurgia maggiore, nel periodo preoperatorio e dopo l’intervento.
- Procedure assistenziali complesse;
- Exsanguinotrasfusione (totale o parziale);
- Infusione di inotropi, vasodilatatori polmonari o prostaglandine, e successive 24 ore dopo la sospensione;
- Catetere arterioso, catetere venoso centrale, catetere ombelicale;
- Drenaggio toracico/pleurico;
- Neonato in nutrizione parenterale;
- Neonato con convulsioni;
- Neonato con sindrome d’astinenza in trattamento;
10.Ogni altro neonato considerato instabile e bisognoso di assistenza diretta e continuativa da parte del personale infermieristico.
Principali linee attuali di Studio e Ricerca:
- Malattie genetiche e malformazioni fetali
- Encefalopatie neonatali
- Cardiopatie congenite
- Nati da gravidanze multiple
- Nati da gravidanza con procreazione assistita
- Malattie infettive neonatali
Principali procedure di screening
- Screening Metabolico allargato mediante Tandem Mass
- Screening delle Cardiopatie Congenite mediante pulsossimetria
Ambulatori Specialistici
- Genetica Medica
- Infettivologia Neonatale
- Multiculturale ed a rischio sociale
- Neonato pretermine e a rischio
- Neonatologia
- Neonatologia cardiovascolare
- Neurologia neonatale
- Nutrizione clinica
Infine il personale medico dell’ U.O.C. di Neonatologia con Terapia Intensiva Neonatale e Nido partecipa al “Servizio di Trasporto per le Emergenze Neonatali” (STEN) ed opera al “Programma di Sorveglianza Microbiologica Ambientale”.
2) U.O.C. Clinica Pediatrica. P.O. Ospedale dei Bambini “G. Di Cristina”.
Direttore: Prof. Giovanni Corsello
Dirigenti Medici: Salvatore Accomando, Clotilde Alizzi, Francesca Cardella, Marina Caserta, Cinzia Castana, Giuliana Ferrante, Maria Cristina Maggio, Angela Mortillaro.
Rerport clinico-assistenziale
Nell’Unità Operativa di Clinica Pediatrica sono attivi 18 posti letto di ricovero ordinario e 6 posti di Day Hospital. Sono presenti spazi adeguati per l’attività ambulatoriale e di DH, con personale medico ed infermieristico dedicato. Le attività assistenziali della Unità Operativa sono plurispecialistiche e dedicate alla gestione dei pazienti in regime di ricovero ordinario, diurno ed ambulatoriale. I pazienti sono seguiti per il trattamento dell’esordio clinico del Diabete tipo 1 e 2 (chetoacidosi diabetica 50-60 casi/anno), per scompensi glico-metabolici ed endocrino-metabolici acuti (ipoclicemie e/o chetoacidosi), m. di Addison, malattie della tiroide, diabete insipido), terapia con microinfusori in monitoraggio Holter, iperinsulinismi congeniti, percorso diagnostico delle malattie metaboliche ereditarie (organicoacidurie, patologie ereditarie del metabolismo degli aminoacidi, malattie da accumulo) anche individuate attraverso lo screening neonatale allargato, per cui la Clinica Pediatrica è responsabile del relativo progetto regionale, per le iperglicemie transitorie, per malattie autoimmuni, per malattie ematologiche emorragiche e della coagulazione (emofilie, piastrinopenie, anemie emolitiche autoimmuni e non), per febbri periodiche e di natura oscura (FUO) ed altre malattie a patogenesi immunologica. Viene assicurata anche la gestione clinica assistenziale di soggetti con obesità e sindrome metabolica per cui è attivo un ambulatorio dedicato con un approccio multidisciplinare. Vengono attuati i trattamenti terapeutici più aggiornati ed in linea con i protocolli assistenziali validati da società scientifiche, quali quelli relativi all’uso dei farmaci biologici nelle patologie immunomediate di interesse reumatologico. Un aspetto di notevole rilevanza assistenziale è rappresentato dalla gestione dei pazienti con malattie congenite ed acquisite della coagulazione, dalle emofilie alle porpore, secondo i canoni assistenziali più adeguati alle attuali conoscenze e che prevedono l’uso di farmaci e componeneti biologici in grado di modificare in modo significativo la storia naturale dei pazienti. La gestione ed il follow-up di tutti questi pazienti viene gestita in DH ed in regime ambulatoriale ed include l’educazione terapeutica strutturata del paziente diabetico in età evolutiva (in terapia multi-iniettiva ed anche in terapia con microinfusore di insulina) e della sua famiglia sia singola che di gruppo, con valutazione periodica delle competenze acquisite e rinforzo educazionale, psicologico e nutrizionale in vista della autogestione. A tal proposito è attiva una linea telefonica H 24 per tutti i pazienti diabetici. Viene garantita la gestione ambulatoriale multidisciplinare dei pazienti con obesità grave, sia essenziale che genetica o endocrina. Completa l’offerta ambutoriale il follow-up clinico-laboratoristico, strumentale e terapeutico di:
- iperinsulinismi congeniti o acquisiti e delle ipoglicemie fattizie,
- patologie endocrine e delle basse stature,
- malattie ematologiche non oncologiche,
- patologie artro-reumatologiche,
- patologie auto infiammatorie croniche e febbri ricorrenti,
- patologie metaboliche ereditarie
- patologie metaboliche rare individuate con lo screening metabolico allargato.
Intensa è peraltro in questo ambito la collaborazione con l’Associazione IRIS che raccoglie e coordina i genitori e le famiglie dei bambini con malattie metaboliche ereditarie.
Attività Pediatriche Specialistiche dell’UOC di Clinica Pediatrica:
- Diabetologia Pediatrica, Obesità e Sindrome metabolica
- Endocrinologia ed Adolescentologia Pediatrica
- Malattie emorragiche e della coagulazione, in atto Centro di Riferimento Regionale
- Malattie metaboliche ereditarie, in atto Centro di Riferimento Regionale
- Reumatologia Pediatrica
- Immunologia Clinica
Le attività ambulatoriali specialistiche garantiscono oltre ad un follow-up multidisciplinare, un contatto e una presa in carico iniziale dei pazienti inviati dai Pediatri di famiglia e del territorio.
Principali linee di Studio e Ricerca:
Nell’ambito della Clinica Pediatrica viene svolta attività di tutoraggio nei confronti dei Medici Specialisti in Formazione della Scuola di Specializzazione in Pediatria e degli Studenti della Facoltà di Medicina e Chirurgia che vengono seguiti anche nella elaborazione e nella stesura di Tesi di Laurea o Specializzazione. Ricca è l’attività di ricerca clinica e traslazionale nelle diverse aree specialistiche, anche in collaborazione con altri Centri Nazionali ed Internazionali. Integrata con l’attività assistenziale è l’attività di ricerca nelle diverse aree con notevole produttività scientifica nei diversi ambiti.
Prospettive ed obiettivi
L’attività assistenziale della Clinica Pediatrica prevede un ulteriore e progressivo incremento delle attività collegate con le diverse aree specialistiche, ponendosi come punto di riferimento per il territorio della Sicilia Occidentale, attraverso un ulteriore rapporto di collegamento e collaborazione con le Unità Operative ospeda- liere della provincia di Palermo e delle province limitrofe, nonché con la pediatria di famiglia secondo modelli integrati di rete assistenziale.
Cenni Storici
STORIA DELLA CLINICA PEDIATRICA DELL’UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI PALERMO
Testo tratto dal volume del 130° Anniversario della Fondazione dell’Ospedale dei Bambini “G. Di Cristina”. Capitolo 5: “La Pediatria e l’Università” a cura del Prof. Giovanni Corsello
La Clinica Pediatrica ieri: Jemma e Di Cristina
La Clinica Pediatrica nasce a Palermo nel 1903, quando Rocco Jemma, medico giovane e brillante che svolgeva la sua attività a Genova, venne chiamato a ricoprire il ruolo di Professore di Pediatria presso l’Università di Palermo. Promotore di questa chiamata era stato Ignazio Florio, che aveva conosciuto Jemma durante uno dei suoi soggiorni in Costa Azzurra e ne aveva apprezzato le doti di pediatra nelle cure ai suoi figli. Ignazio Florio, insieme con altri cittadini filantropi e illuminati, si batté per garantire alla Clinica Pediatrica fondi e risorse. Fu così che nel volgere di pochi anni, in contiguità con il già attivo Ospedale dei Bambini, con il concorso dell’Ospedale Civico e della Regia Università, sorse una struttura nuova ed efficiente che venne inaugurata nel 1907. Rocco Jemma fondò in quegli anni una vera e propria scuola di Pediatri che giungevano da tutta la Sicilia. Quando Jemma si trasferì a Napoli nel 1913, fu chiamato a succedergli il più brillante dei suoi allievi, già molto noto in città, il prof. Giovanni Di Cristina. Di Cristina continuò l’opera del Maestro, espandendo ulteriormente le attività scientifiche della Clinica e avviando nuove iniziative in campo sociale e assistenziale. A lui si deve tra l’altro la scoperta di un trattamento efficace e risolutivo per la cura della leishmaniosi viscerale con i sali di antimonio, usato poi universalmente e che ha consentito di vincere questa malattia infettiva sino ad allora generalmente letale. Si attivò in modo determinante per l’edificazione, su terreni e con fondi frutto di donazioni, della “Casa del Sole” in una zona collinare destinata a sanatorio tubercolare e del Presidio ”Aiuto Materno” al centro della città per la degenza di bambini a grave rischio sociale. La sua scomparsa inattesa e prematura nel 1928 lasciò un grande vuoto nella pediatria di tutta l’isola. La città gli dedicò nel 1929 l’Ospedale dei Bambini, che lui aveva voluto intimamente legato alla Clinica Pediatrica, come si legge nel “Regolamento Organico del Personale Sanitario” e che ha assunto da allora il suo nome.
Gerbasi e la sua scuola
La successione a Di Cristina non fu facile. Dopo un breve periodo di incarico del prof. La Franca, la direzione della Clinica e dell’Ospedale vennero affidate al prof. Sebastiano Cannata, che in Clinica aveva garantito la continuità assistenziale e scientifica. Altri allievi del Di Cristina si trasferirono in sedi universitarie diverse: il prof. Salvatore Maggiore prima a Bari e poi a Messina, il prof. Michele Gerbasi prima a Siena e poi a Messina. Dopo Cannata, a Palermo nel 1936 fu chiamato il prof. Maggiore e nel 1943 Michele Gerbasi. Al prof. Michele Gerbasi, Direttore della Clinica Pediatrica sino al 1970, si devono un grande acume scientifico e un grande fervore organizzativo. Nel 1946 si apriva la Scuola di Specializzazione in Pediatria che favorì il reclutamento di giovani capaci e brillanti sul piano scientifico desiderosi di dedicarsi alle cure pediatriche. Venne ristrutturato ed ampliato l’Ospedale dei Bambini con la nascita di due nuovi padiglioni, prima il “Maggiore” e poi il “Biondo” dal nome del benefattore che ne finanziò la costruzione. Da Preside della Facoltà Medica e poi da Rettore dell’Università, Gerbasi diede grande risalto al ruolo della Pediatria di Palermo anche in ambito nazionale. La sua fu una scuola particolarmente ricca di personalità e di allievi prestigiosi, primo fra tutti Giuseppe Roberto Burgio, direttore della Clinica Pediatrica prima di Perugia e poi di Pavia. L’ematologia, le malattie infettive e i disturbi della nutrizione furono le aree di maggiore impatto scientifico, con contributi decisivi nell’ambito delle malattie carenziali, quali la definizione dell’anemia perniciosiforme del lattante (anemia di Gerbasi) e delle distrofie. La grande caratura sociale della sua attività emerse anche in occasione del terremoto del Belice nel 1968, momento drammatico a cui Gerbasi fece fronte spostando in loco medici, infermieri, attrezzature dell’Ospedale. Con Gerbasi nacquero a Palermo nuove discipline pediatriche: la Neonatologia affidata ad Antonio Priolisi, la Genetica Medica, affidata a Liborio Giuffrè, la gastroenterologia e fibrosi cistica a Vincenzo Balsamo. In quegli anni vengono pubblicati il “Trattato” e poi il “Manuale” di Pediatria, che portano il nome di Michele Gerbasi, in collabo- razione con le scuole di Roma Sapienza e di Napoli. A Palermo si sono formate personalità illustri della Pediatria isolana: Giuseppe Russo fondatore della nuova Clinica Pediatrica di Catania ove si trasferì nel 1965 con Florindo Mollica, Elio Fonti a Trapani e Vincenzo Reale ad Agrigento. Giuseppe Cascio fondò la Clinica di Malattie Infettive all’interno dell’Ospedale dei Bambini. Dopo il collocamento a riposo del prof. Gerbasi, la sua eredità venne raccolta per un breve periodo dal prof. Ignazio Gatto, ricercatore brillante e appassionato che a lungo aveva operato in Clinica come collaboratore di Gerbasi e a cui si deve fra l’altro la prima descrizione della beta-talassemia in eterozigosi, sulla base di intuizioni cliniche e molto tempo prima che gli studi di ematologia e di genetica consentissero di confermare le basi molecolari della malattia, così straordinariamente diffusa nella nostra popolazione mediterranea.
Da La Grutta ai nostri giorni
Dopo la prematura scomparsa del prof. Gatto nel 1971, la Clinica Pediatrica si sdoppiò in due filoni: uno all’interno dell’Ospedale dei Bambini con la direzione di Alberto La Grutta e uno presso l’Aiuto Materno con la direzione di Alberto Albeggiani, ove affluì anche la Neonatologia di Antonio Priolisi rimastavi sino al 1998 quando transitò all’Ospedale Cervello. All’interno dell’Ospedale dei Bambini, Vincenzo Balsamo, Edoardo Rindone, Rosalia Purpura, Giuseppe Arcara, Angela Bosco, Piera Buttitta, Nicola Coniglio, Felice Arena, Marcello Capra si distinsero a lungo come primari ospedalieri. Filippo Lo Iacono, Rosaria Pulejo, Elda Pucci, Nicola Giardina, Ludovico Ziino divennero primari ospedalieri in altri presidi della città. Alberto La Grutta, pediatra che più di ogni altro ha vissuto all’interno dell’Ospedale dei Bambini, essendo stato assunto quando era ancora studente in medicina in qualità di tecnico, a seguito della prematura scomparsa del padre Professore di Patologia Generale, ha diretto la Clinica Pediatrica e la scuola di specializzazione in Pediatria dal 1971 al 2003, con un breve intervallo in cui la direzione era passata a Liborio Giuffrè, scomparso improvvisamente nel 2000 quando volgeva al termine il suo mandato di Presidente della Società Italiana di Pediatria. Il prof. La Grutta diede grande impulso alla oncoematologia pediatrica che rapidamente è diventata una realtà assistenziale autonoma e avanzata. Con La Grutta e Albeggiani un folto numero di Professori Associati e Ricercatori hanno sviluppato tutte le specialità pediatriche: Ninni Gullo, Salvatore Mogavero, Angela Fazzolari, Margherita Lo Curto, Giorgio Amato, Andrea Liotta, Ferdinando Meli, Francesco Cataldo, Giacomo Mancuso, Vincenzo Benigno, Gino Accomando, Gabriella Fugardi, Nino Marrone, Grazia Milici, Elda Scotto e Gaetano Oddo. Dopo la chiusura della Clinica Pediatrica e dell’Aiuto Materno e nel 2008 dell’Istituto Materno-Infantile, ove Liborio Giuffrè, Ettore Cittadini e Ferdinando Cataliotti avevano fondato una nuova struttura dipartimentale dedicata alla diagnosi e trattamento dei bambini con malformazioni congenite e malattie genetiche e dei nati da riproduzione medicalmente assistita, le attività della Clinica Pediatrica si sono concentrate all’interno dell’Ospedale dei Bambini, sotto la guida prima di Giorgio Amato e di Andrea Liotta e poi di Giovanni Corsello che è in atto direttore della struttura. Si è dato un grande impulso alla diabetologia pediatrica, alle malattie endocrine, metaboliche e immunomediate, alle malattie della coagulazione, aree che caratterizzano l’attività della Clinica Pediatrica anche dal punto vista scientifico e su cui sono impegnati medici, specializzandi ed infermieri per garantire i percorsi diagnostico-assistenziali più moderni e in linea con i bisogni di salute dei bambini che provengono da un vasto bacino di riferimento che comprende la città e la provincia di Palermo e molte aree limitrofe e non della nostra isola.
Dal 1946 ad oggi molte centinaia di pediatri si sono specializzati nella Scuola di Palermo, provenienti da un bacino vasto che comprende tutte le province della Sicilia Occidentale. Oggi questi pediatri svolgono la loro attività negli ospedali e nel territorio di tali province. Numerosi quelli che si sono trasferiti in altre città e regioni d’Italia ove hanno messo in atto con successo e riconoscimento le conoscenze e le competenze acquisite all’interno della Scuola di Specializzazione di Palermo che vive all’interno dell’Ospedale dei Bambini “Giovanni Di Cristina” e che garantisce una rete formativa ampia e completa, estesa ai reparti ospedalieri ed agli ambulatori dei Pediatri di Famiglia.